Sistemska skleroza – visceralni tip – prikaz slučaja

Sažetak

Sistemska skleroza (skerodermija) je hronična multisistemska bolest nepoznate etiologije koja se karakteriše upalnim,vaskularnim i fibroznim promjenama kože i unutrašnjih organskih sistema. Uzrok i način nastanka bolesti još nisu u cijelosti poznati i jasni ali preovladava mišljenje da se radi o autoimunim zbivanjima, odnosno, autoagresivnim procesima u kojima organizam stvara antitjela protiv vlastitog tkiva.

Bolest je rijetka, s pojavom 3-12 slučajeva na milion stanovnika, a 3-5 puta češće oboljevaju žene. Prognoza bolesti je često nepovoljna.

KLJUČNA RIJEČ: sistemska skleroza

Summary

SYSTEMIC SCLEROSIS – VISCERAL TYPE – CASE REPORT

Systemic sclerosis (skerodermija) is a chronic multisystem disease of unknown etiology characterized by inflammatory, vascular and fibrotic changes in the skin and internal organ systems. The causes of the disease are not yet fully known and clear, but the prevailing opinion is that it is an autoimmune events, ie, auto-aggressive processes in which the body produces antibodies against its own tissues.
The disease is rare, with the advent of 3-12 cases per million population, and 3-5 times more often affects women. Prognosis is often unfavorable.

KEYWORDS: Systemic sclerosis

Uvod

Sistemska skleroza najčešće počinje promjenama na prstima ruku. Javljaju se bolni grčevi prstiju šaka koje postaju plavičaste (akrocijanoza), tzv.“prsti madone“. U početku je koža crvenkasta, natečena a kasnije dolazi do otvrdnuća pa se ne može odizati u nabore. Jedan od simptoma koji zahtjevaju nadzor je Raynaud-ov sindrom, često pokazatelj početka sistemske sklerodermije. Drugi simptom je teško pokretanje prstiju uz otok i bol, dolazi do gomilanja vezivnog tkiva, pojave otvrdnuća. Bolest najčešće zahvata dermis gdje dolazi do skleroziranja tkiva u ograničenim pločama, koža dobija boju slonove kosti uokvirene ljubičastim krugovima, i gubitka elastičnih osobina.
Drugi oblik sklerodermije je difuzni (sleroderma diffusa), teži oblik bolesti koji osim prstiju ruku istovremeno zahvata lice, s vremenom se može proširiti na čitavu kožu i unutrašnje organe (jednjak, bubrege, pluća). Mimika lica je znatno smanjena, lice poprima izgled maske, nos je zašiljen, usne ne prekrivaju zube u potpunosti i sužen je usni otvor. Vremenom koža čitavog tijela postaje sklerozirana, poput oklopa. Od sistemskih promjena najčešće su smetnje gutanja, probavne smetnje, respiratorne smetnje zbog fibroziranja pluća, te oštećenje bubrega i srčanog mišića.
Dijagnoza se može postaviti na osnovu pregleda, biopsijom kože za histološku analizu te specifičnim laboratorijskim analizama.

Prikaz slučaja

Muškarac, 57god. primljen je na Kliniku za pluće bolesti UKC Banjaluka gdje je upućen iz OB Bijeljina zbog infiltrativnih promjena na plućima i sumnje na neo proces, uz prisutnu bubrežnu insuficijenciju. Pacijent je liječen na klinici zbog gušenja, kašlja sa sukrvičavim iskašljajem, povišene temperature do 390C sa visokim upalnim parametrima, visokim vrjednostima azotemije, sa metaboličkom acidozom zbog čega je uključen na program HD. Nakon što je isključeno da se radi o neo procesu pluća, pacijent je premješten na Odjeljenje nefrologije UKC gdje je nastavljeno kliničko ispitivanje i liječenje.

Na prijemu se žali na gušenje, malaksalost, produktivan kašalj bez primjesa krvi. U ličnoj anamnezi navodi probleme sa kičmom, a od značaja je podatak da je imao ranije ranice na vrhovima prstiju koje su spontano zarasle. Negira alergiju na hranu i lijekove. Bivši pušač, alkohol ne konzumira, a u porodičnoj anamnezi negira bolesti od značaja za hereditet.
U toku hospitalizacije sprovedeno je detaljno kliničko ispitivanje radi utvrđivanja uzroka bolesti, u toku koga je urađena imunološka dijagnostika i biopsija bubrega, kojom je utvrđeno da je bubrežna insuficijencija posljedica sistemske a ne primarne bubrežne bolesti.
Laboratorijski nalazi su pokazali povišene parametre upale: SE: 43..47..35; CRP: 51,5..7,9; Le: 9,23; ostale biohemijske analize : Urea: 10,8..23,6..20,6; Kreatinin: 416..720..631; K: 5,6..5,8;
Gasne analize: pH:7,38..7,34; CHCO3: 25,4..21,7; ABE: 0,8..-6,9 mmol/l; urin: bjelančevine +..++; sediment 3-4 Le i Er, malo gljivica i soli amorfnih urata, rijedak granulirani cilindar, hijalini i uratni cilindri; ukupni proteini: 0,40..0,33 g/l. Urinokultura- sterilna;
Hemokultura: Staphylococcus epidermidis; Bris CVK: Acinetobacter;
Imunološke analize: ANA 14,1 (pozitivna); Anti-SCL 70 >200 (pozitivan >25 U/ml); snižen C3 komplement uz uredne ostale imunološke pretrage.

Bronhoskopija: Endoskopski znaci inflamatornog procesa, a biopsijom se ne nađu znaci neo procesa.
Kapilaroskopijom se potvrdi izrazito snižen broj kapilara, sa izmjenjenim rasporedom petlji čiji je oblik spiralan, izvijugan, suženog promjera i pojačane propustljivosti. Mikrokrvarenja prisutna na drugom prstu desne i četvrtom i petom prstu lijeve ruke.
UZV srca: Effusio plaeure et pericardii.

Zbog svega navedenog pacijent je prikazan multidisciplinarnom Konzilijumu za nemaligne bolesti koji je na osnovu anamnestičkih podataka ( ranica na vrhovima prstiju, prisustva krvi u sputumu, brze progresije bolesti i bubrežne insuficijencije), potom kliničkog nalaza (Raynaudovog sindroma, promjene na plućima, bubrezima i srcu), te nalaza dobijenih biopsijama i dopunskom kliničkom dijagnostikom (biohemijskih pretraga, funkcionalne dijagnostike pluća, kapilaroskopije i pozitivne imunologije) utvrđeno da se radi o sistemskoj sklerozi (visceralni tip) sa zahvatanjem pluća, bubrega i srca.

Bolesnik je liječen diureticima, intenziviranim HD do postizanja suve tjelesne težine, antibioticima širokog spektra, antimikoticima, transfuzijama deplazmatisanih eritrocita, IPP, ACE inhibitorima, bronhodilatatorima, blokatorima Ca+ kanala, suportativnom parenteralnom nutricijom, kortikosteroidima te pulsnim dozama ciklofosfamida.

Zaključak

Kod pacijenta se radi o sistemskoj sklerozi koja je zahvatila tri vitalna organa od kojih je bubreg terminalno oštećen. Pacijent se nalazi na imunosupresivnoj terapiji Pronisonom i pulsnoj terapiji ciklofosfamidima (Endoxan).
Liječenje ovakvih pacijenata zahtjeva multidisciplinarni tim: imunologa, reumatologa, pulmologa, nefrologa, kardiologa, koji medikamentozno pokušavaju usporiti razvoj bolesti i komplikacija.
Značaj njege ovih bolesnika je veoma bitan. Kod smetnji gutanja potreban je poseban dijetetski režim a kod zahvaćenosti zglobova i određena fizikalna terapija sistema za pokretanje. Zbog opstrukcije disajnih puteva, neophodna je edukacija i th sistema za disanje..
Napredovanje bolesti je polagano, a desetogodišnje preživljavanje se kreće oko 65%. Većina bolesnika sa difuznim kožnim promjenama kasnije razvije visceralne komplikacije koje su glavni uzrok smrti. Prognoza bolesti je posebno loša ako se srčane ili bubrežne komplikacije jave rano.
U svijetu, a ni kod nas se ne provodi sistemska psihoterapija oboljelih ni porodice. Nema grupne podrške, javnost nije senzibilisana o važnosti prepoznavanja ranih simptoma, specifičnosti rijetkih bolesti, mogućnosti liječenja i psihosocijalnoj izoliranosti. Zbog gore navedenih razloga, uloga i značaj medicinske sestre u njezi i edukaciji oboljelih kao i rad sa porodicom je neprocjenjljiv.

Literatura

  1. Radić M, Martinović Kaliterna D, Fabijanić D, Radić J. Sistemska skleroza- patogeneza, kliničke manifestacije i liječenje, Liječnički vijesnik 132 (2010), 5/6; 162-168.
  2. Digital Ulceration and Critical Digital Ischemia in Scleroderma; Denton C.P, Korn J.H; Scleroderma Care and Research, Volume 1, Number 2 –Spring 2003.
  3. Progresivna sistemska skleroza, Zvonimir Horvat, Interna medicina; Vrhovac Božidar i suradnici, Zagreb 1991; 198 poglavlje, 1421-1423.
  4. Musculoskeletal rehabilitation in the person with scleroderma, Pool J, Current Option in Rheumatology; 2010, 22: 205-212.
  5. Health- Related Quality of Life: A Primer with a Focus on Scleroderma; Khanna D, Scleroderma Care and Research, Volume 3, Number 2- Spring 2006.
  6. Renal manifestation of systemic sclerosis- clinical assessment; Dent C.P, Rheumatology 2008, 47: V 54 – V 56.
  7. Penn H, Howie AJ, Kingdon EJ et al; Scleroderma renal crisis: patient characteristics and long-term outcomes. QJ Med 2007; 100: 485-94.
  8. Thakkar V, Stevens WM, Moor OA, Nikpour M; Performance of screening algorithms in systemic sclerosis – related pulmonary arterial hypertension: a systemic review, Internal Medicin Journal 2013; 43 (7): 751- 760.